上海助孕生孩子费用 胎儿淋巴管瘤

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胎儿淋巴管瘤是一种淋巴系统的先天性异常，又称为胎儿淋巴管水囊肿或淋巴囊肿，是一种相对比较少见的疾病，围生期死亡率较高，多见于胎儿颈部，占80%，其他可发生在腋窝、腹股沟等部位。其主要原因是由于胎儿淋巴系统发育缺陷，造成局部皮肤淋巴回流障碍，致使淋巴液在躯体、肢体、皮肤内大量聚集从而形成多个囊腔。

这里介绍一名36岁的孕妇，在妊娠22周时因超声检查发现胎儿右侧腋窝肿块而被送入我们的产科门诊。肿块呈多孔结构，边界清晰，三维尺寸为5x7x7cm。它源于胎儿的胸壁，并充满了胎儿的右侧腋窝。彩色多普勒超声检查显示没有血流通过该肿块，详细的胎儿解剖扫描也没有发现其他异常情况。

经过详细的咨询后，该家庭选择了待产管理，直到分娩。进行了羊水穿刺术，发现染色体核型正常。此后，连续的超声研究表明，病变的大小缓慢增加，在妊娠28周时达到7x8x10cm，在妊娠32周时达到9x10x11cm。在后续的超声检查中，可以看到在一些地方有囊内出血的区域，而且胎儿的右臂处于外展位置，持续不断。

胎儿是在妊娠38周时通过剖腹产娩出的，当时开始了主动分娩。选择剖腹产是为了避免阴道分娩时可能造成的胎儿创伤。在一名新生儿专家的见证下，一名体重3470克的女婴被娩出，1分钟和5分钟的阿普加评分分别为7和9分。新生儿检查发现，囊性肿块（三维尺寸为10x12x14cm）覆盖了右前胸壁和侧胸壁，并通过腋窝区域延伸至右上臂。此外，它还与腋窝后部顶点的一个较小的囊性淋巴管瘤有关，三维尺寸为3厘米，同时还有小的不同部位的皮肤变色和毫米级的淋巴管瘤。新生儿的生命体征完全没有异常。

小儿外科和肿瘤学委员会达成共识，认为手术可能导致胸壁的巨大缺陷，因此选择了口服西罗莫司（一种抗增殖和免疫抑制药物，对淋巴细胞系有影响）的药物治疗方式。在连续8个月的治疗中，肿块的张力得到缓解，覆盖的皮肤明显松动和折叠。

MRI上的T2加权图像显示，肿块与囊性淋巴管瘤一致，同时囊壁和隔膜在给药后显示出增强。没有肺部衰竭的迹象。

胎儿淋巴管瘤是淋巴系统的先天性畸形，包括胎儿皮肤（有时是粘膜）和皮下组织。一般认为，它的发生是由于淋巴排泄失败的结果。一般来说，它是在常规产前超声检查中发现的。它一般具有薄壁、多细胞的结构。据报道，它主要出现在胎儿颈部（75%），其次是腋窝（20%）。也有一些不常见的位置，如粘膜、纵膈、骨盆、四肢、胸壁和腹腔内。在不常见的部位发现，通常发生在妊娠的后半期。尽管淋巴管瘤通常没有症状，但由于其柔软的特点，症状可继发于对邻近组织和器官的压迫，甚至是对整个身体的肿块影响。巨大的纵膈淋巴管瘤可能会闭塞邻近的血管，静脉回流受阻导致全身水肿，也可能压迫心脏或导致纵膈移位，从而导致心力衰竭和肺部发育不良。巨大的颈部淋巴管瘤可能环绕并压迫气管和食道，在子宫内会影响吞咽，造成羊水过多和早产，还可能导致分娩时的肩难产和呼吸障碍。

根据病变的深度和大小，有两种类型的淋巴管瘤被描述。周围淋巴管瘤（小而浅的）和海绵状淋巴管瘤（大而深的）。囊性透明瘤被普遍认为是海绵状淋巴管瘤的一个亚型[2]。该病例是关于在整个孕期进行性扩大的胎儿囊性淋巴管瘤，并在新生儿期和之后使用西罗莫司后逐渐变小。该病例位于胸壁，挤压到右侧胎儿腋下。囊性淋巴管瘤很少有位于胸壁的报道。此外，它还与较小的囊性淋巴管瘤、同侧不同部位的皮肤变色以及毫米级的淋巴管瘤有关。

胎儿没有任何其他骨骼、血管和淋巴方面的异常，所以存在与半肥大相关的Klippel-Trenaunay-Weber综合征（又称血管骨质增生综合征、血肿性肥大或骨质增生性红斑狼疮）似乎不太可能。胎儿腹腔淋巴管瘤的鉴别诊断包括卵巢囊肿、肠套叠、腹膜后囊性畸胎瘤和胎粪腹膜炎。

有人认为，隔膜型胎儿淋巴管瘤起源于淋巴管未能排入最终静脉血管。据报道，其发病率约为每万名新生儿中1.1-5.3例，并有报道称与胎儿性别无关。在很大程度上，它是有隔膜的。然而，非隔离式的淋巴管瘤被认为是源于淋巴引流的暂时障碍。

淋巴管瘤的明显特征是没有血流，使用彩色多普勒超声检查可以将其与血管瘤区分开来。

胎儿淋巴管瘤一般在超声上表现为多囊、无声、有隔膜的肿块，在妊娠期容易增大。彩色多普勒超声显示，肿块内无静脉或动脉血流。同侧肢体容易出现其他异常，如肢体缩小畸形、半肥大等。据报道，其预后与邻近组织的穿透或侵犯有关。肿块的大小和间隔并不能可靠地预测预后。如果病变对重要的胎儿血管有压迫作用，可能会引起胎儿水肿。

胎儿MRI会提供更多关于肿瘤对胎儿胸腔结构浸润的信息，但我们不能否认二维灰阶超声图像的优越性。产后MRI提供了关于肿块的详细结构和邻近关系的有用结果。考虑到产前治疗（EXIT）程序的潜在必要性，胎儿MRI被认为是胎儿颈部肿块的最有用的诊断设备。在以前的报告中，胎儿淋巴管瘤被描述在不同的位置，如颈部、腋窝区、舌头、颈胸区，以及包括胸壁在内的其他部位。

胎儿的基因筛查：最常见的染色体异常为Turner综合症（45，xo）,占75%；其次为18-三体综合症（5%），其余15%的水囊瘤染色体正常。

伴有胎儿水肿者，预后往往较差，其总的死亡率估计高达80%-90%。早期妊娠末，中期妊娠初可能表现为颈部透明层的增厚，极度增厚时可形成胎儿颈部水囊瘤，如果能在妊娠早期末及中期对其颈部透明层厚度及染色体检测，将有可能筛选出部分水囊状淋巴管瘤的胎儿，并能及时的终止妊娠，降低缺陷儿的出生，减轻孕妇的身心痛苦。

目前建议每隔2周进行一次的连续产前超声评估是至关重要的，可以为妊娠相关的决策提供参考，包括积极的宫内治疗、期待管理或加速分娩，以及选择合适的分娩方式。对于那些淋巴管瘤影响到胸腔的胎儿，每周进行一次产前监测，一旦出现胸腔或心包积液，立即进行分娩。

我们的病例与其他胸腋下淋巴管瘤相似，但根据文献记载，目前用西罗莫司治疗胸壁病例是史无前例的。虽然手术切除的治疗方法被认为是最重要的，但选择可能因病人或临床医生的经验而改变。在Grabb等人的研究中，显示在接下来的5年随访中，有完全内陷的情况。术后有局部复发的报道。

硬化剂如博莱霉素和OK-432（灭活的链球菌）可以直接注射到肿块中，以达到完全收缩的目的，如果不能，则在手术前部分收缩。有报道称OK-432的使用是成功的。此外，文献中还有一例报告称，使用OK-432经孕妇腹部注射绝对治愈胎儿囊性透明瘤。Tanigawa等人报告说，使用博来霉素，39%的病灶得到了缩小，博来霉素被称为纤维化剂。特别是对于不可避免的不完全切除后复发的淋巴管瘤病例，建议使用博莱霉素。

普萘洛尔可抑制血管内皮生长因子，促进淋巴管瘤细胞的凋亡。一般来说，它的使用被认为对儿科病人是安全的，但对其疗效有一些怀疑。

西罗莫司是一种抗增殖和免疫抑制的药物，对淋巴细胞系有影响。据报道，它是VEGF受体-3的抑制剂，也是淋巴管内皮生成的抑制剂。它使病变明显变小，并被定义为该病例的成功治疗。

囊性淋巴管瘤的处理是一个具有挑战性的临床实体。然而，如果没有胎儿水肿、邻近组织的侵犯和异常的染色体基因异常，预后一般是有希望的。像我们的病例，医疗方法可能比手术方法更重要。包括围产期专家、小儿外科医生和新生儿科医生在内的多学科临床方法，是成功处理这种罕见病例的必要条件。系统监测胎儿的病变进展和相关并发症将有助于产科医生决定是否及时分娩，并允许外科医生选择最合适的新生儿治疗方法。